Особенности АНЦА – ассоциированного васкулита

АНЦА васкулит – это такой вид болезни, при котором в плазме имеются антинейтрфильные цитоплазматические антитела. Патогенез достаточно сложен. Anca васкулит относят к аутоиммунным патологиям. Сначала происходит воспаление мелких сосудов, затем некроз сосудистых стенок. Соответственно, страдают органы, сосуды которых поражены, так как в них возникает ишемия. АНЦА взаимодействуют с цитоплазменными ферментами нейтрофилов (протеиназой и пероксидазой).
Различают несколько видов васкулитов:

1. Грануломатоз Вегенера, при котором происходит некротизирующее воспаление сосудов дыхательных путей,

2. Узелковый периартериит или синдром Чарга-Стросса, при котором имеется поражение верхних дыхательных путей. Характеризуется развитием аллергического ринита с бронхиальной астмой.

3. Микроскопический полиангиит, при котором поражаются почки с развитием гломерулонефрита.

АНЦА – ассоциированный васкулит характеризуется поражением кровеносных сосудов мелкого калибра.Для болезни характерно быстрое развитие, вовлечение в процесс почек с последующим развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. Не так давно anca васкулиты считались неизлечимыми и приводили к летальному исходу.

Диагностика достаточно непроста, особенно в начале развития заболевания. Это связано с тем, что поражается не только один какой-либо орган, а несколько, что ведет к высокому проценту инвалидизации. Из-за высокого риска осложнений желательно как можно раньше установить диагноз и начать лечение.

Терапия

Современные методы лечения анца-васкулита предполагают следующие этапы:

1. Индукция ремиссии,

2. Поддержание ремиссии,

3. Эскалационное лечение.

Индукция ремиссии

Метилпреднизилон первые три дня внутривенно капельно из расчета 10 мг на кг, затем в течение трех недель пероральный прием из расчета 10 мг на кг с последующим постепенным снижением дозы на четверть каждые четыре недели.

Циклофосфамид – цитостатик первого ряда, вводят внутривенно три капельницы с интервалом 14 дней. Дозировка и8 анцаз расчета 15 мг на кг. Потом через каждые три недели внутривенно или переходят на пероральный прием в дозировке 1,5 мг на кг. Циклофосфамид рекомендуют вводить не ежедневно, а в виде пульс-терапии, так как это способствует минимизации побочных эффектов. Также вместо фосфамида можно использовать метотрексат, но, как показали исследования, он дает не такую хорошую ремиссию и чаще способствует развитию токсического гепатита.

Ритуксимаб – препарат, состоящий из моноклональных тел к CD20-рецепторам В-лимфоцитов. Научные представления рекомендуют его использовать, если терапия цитостатиками не дает эффекта, а также при развитии стероидной зависимости. Однако имеются случаи эффективного использования ритуксимаба в самом дебюте развития васкулита. Особенность применения ритуксимаба – это необходимость премедикации для избежания осложнений. Ее проводят антигистаминами или стероидами. Схема лечения ритуксимабом может быть в двух вариантах: 375 мг внутривенно в течение четырех недель или 1 г в первый и 14 день. Далее водят по 1 г раз в пол-года.

Поддержание ремиссии
Азатиоприн – цитостатик второго поколения, дающий хорошую стойкую ремиссию. Вводят изначально 2 мг на кг, затем снижают дозу до 1,5 мг на кг в сутки. Можно сочетать с ритуксимабом. При индивидуальной непереносимости азатиоприна показано применение лефлувомида из расчета 20-40 мг в сутки.

Эскалационное лечение
Назначается при стремительном прогрессировании болезни, при вовлечении в процесс жизненно важных органов и систем. Проводят 7-10 процедур плазмафереза за 2 недели. Особенно плазмаферез эффективен при вовлечении в процесс почек, когда высок риск развития почечной недостаточности.

В целом наиболее важным звеном является ранняя постановка диагноза анца васкулита, своевременное начало индукционного лечения. Это способствует улучшению качества жизни пациентов и ее продолжительности.

Вам также может понравиться...