Возникновение портальной гипертензии

Портальная гипертензия характеризуется повышенным давлением в портальной системе, в том числе в воротной вене и ее притоках. Давление в портальной системе, как правило, никто не обследует и не измеряет, кроме тех случаев, когда возникает болезнь. При этом крови затруднительно продвигаться через ткани печени. Этот так называемый эффект плотины увеличивает давление в портальной венозной системе, вызывает потенциальные проблемы с функцией печени. Так начинается ряд симптомов, с которыми нужно обратиться к доктору, чтобы посмотреть пациента на наличие портальной гипертензии

Печень выполняет многие функции организма, например, переработку углеводов, белков, жиров. Чтобы помочь переварить эти вещества, вырабатывается желчь. Поэтому печень требует значительного кровоснабжения. В отличие от других органов, значительная доля кровоснабжения печени (75%) поступает из венозной системы через портальную систему. Кровеносные сосуды из желудка, тонкого кишечника, поджелудочной железы, селезенки сходятся, образуя воротную вену. Через нее доставляются питательные вещества и химические элементы для построения структур для печени. В печени портальная вена и печеночная артерия (на долю которой приходится всего лишь 25% от кровоснабжения печени) собираются вместе, чтобы сформировать синусоиды – пространства, где фильтруется кровь. Оттуда кровь направляется к полой вене, крупнейшей вене организма, чтобы вернуться к сердцу.

Что вызывает портальную гипертензию?портальная гипертензия

Портальная гипертензия возникает, когда имеется препятствие кровотока через печень; давление повышается в пределах воротной вены. Это препятствие может быть

1.внутрипеченочным (внутри печени),

2.предпеченочным (до)

3.постпеченочным (пост = после).

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии включают цирроз, фиброз, склероз. Широкое разнообразие болезней выступают как причины портальной гипертензии. Примеры включают следующие:
• злоупотребление алкоголем,
• гепатит В и С, инфекции,
• жировая дистрофия печени (НАСГ, неалкогольный стеатогепатит),
• болезнь Вильсона, аномалия метаболизма меди,
• гемохроматоз (избыток железа),
• кистозный фиброз,
• первичный склерозирующий холангит, склерозирование желчных протоков,
• атрезия желчных протоков, недостаточно развитые желчные протоки
• паразитарные инфекции, такие как шистосомоз.

Предпеченочные причины портальной гипертензии
• тромбоз портальных вен или сгустки крови в пределах воротной вены,
• врожденная атрезия воротной вены или неправильное развитие воротной вены

Печеночные причины портальной гипертензии появляются из-за препятствий кровотока от печени к сердцу, могут включать:
• тромбозы печени
• тромбоз нижней полой вены
• изолированный перикардит, когда оболочка сердца становится неподвижной и не позволяет ему расслабиться и расширяться при возвращении к нему крови. Причины могут включать в себя туберкулез, грибковые инфекции, опухоли, заболевания соединительной ткани (например, склеродермии), осложнения лучевой терапии.

Каковы симптомы

Когда кровь не может легко проходить через структуры печени (из воротной вены в синусоиды и полой вене), она пытается обойти систему воротной вены, используя системную венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Симптомы портальной гипертензии обусловлены снижением кровотока через печень и его усилением в венах, выполняющих роль шунта:
Варикозно расширенные вены. Кровь, которая должна быть в портальной системе, перераспределяется и собирается в других венах, по которым кровь течет к сердцу. Такой варикоз может произойти в пищеводе, желудке, вокруг пупка и в области заднего прохода и прямой кишки.
– Варикоз пищевода и желудка представляет опасность для жизни, так как имеется риск кровотечения. Его признаки и симптомы: рвота кровью и кровь в стуле. Мелена – это черный, дегтеобразный стул, который возникает в результате кровотечения в верхней части желудочно-кишечного тракта
Асцит характеризуется патологическим скоплением жидкости в брюшной полости (мешок, который содержит в себе кишечник в брюшной полости) и за счет снижения белка в организме. Печень производит белок, а при портальной гипертензии и заболеваниях печени снижается его выработка.
Печеночная энцефалопатия является другим осложнением болезней печени, что приводит к слабости и вялости из-за скопления продуктов метаболизма и неспособности адекватно фильтровать их.
Спленомегалия или увеличение селезенки. Из-за портальной гипертензии, кровь резервное копирование, и это также может ловушку компоненты крови (красных кровяных клеток, белых кровяных клеток и тромбоцитов) в селезенке, вызывающие анемию и тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов в крови).
Снижение количества белых кровяных клеток (лейкоцитов) увеличивает риск общей инфекции. Спонтанный бактериальный перитонит – инфекция брюшной полости – может быть следствием длительной портальной гипертензии.

Диагностика портальная гипертензия

Портальная гипертензия обычно диагностируется уже после того, как процесс начался в организме, и часто только после возникновения осложнений. Когда у пациента развивается асцит или желудочно-кишечное кровотечение, доктор будет искать потенциальные причины, в том числе портальную гипертензию.
Для постановки диагноза нужно сдать анализы крови, пройти рентгеновское исследование, КТ или МРТ, эндоскопию.

Терапия

Лечение портальной гипертензии направлено на предотвращение осложнений. Оно включает в себя устранение причины и запрет употребления алкоголя. Из-за риска дальнейшего повреждения печени лекарств, которые содержат ацетаминофен (Тайленол, Панадол и т.д.), также следует избегать.
Диета включает ограничение соли, чтобы предотвратить дальнейшее накопление жидкости и усугубление асцита. Ограничение белка также может быть показано, так как увеличение нагрузки белком может подавить способность к его синтезу, что может привести к печеночной энцефалопатии.
Лекарства, такие как бета-блокаторы и нитроглицерин, могут быть целесообразны, чтобы уменьшить давление в системе воротной вены. Лактулоза может быть показана для лечения печеночной энцефалопатии.
Эндоскопия пищевода может потребоваться, чтобы предотвратить катастрофические и угрожающие жизни кровотечения.
Процедура шунтирования (установление портосистемного трансяремного внутрипеченочного шунта) может быть проведено, чтобы уменьшить давление в системе воротной вены. Доктор устанавливает трубку, которая соединяет портальную вену с печеночной веной. Это может уменьшить давление в печени, а также снизить давление внутри вен желудка и пищевода, что уменьшает риск кровотечения.

Осложнения

Осложнениями портальной гипертензии являются осложнения печеночной недостаточности. Они включают в себя желудочно-кишечные кровотечения из варикозно-расширенных вен, асцит и печеночную энцефалопатию. Спленомегалия также может привести к анемии, снижению количества лейкоцитов и числа тромбоцитов.

Возможность предупреждения болезни

Некоторые заболевания, вызванные врожденными дефектами метаболизма меди и железа, не могут быть предотвращены. То же самое можно сказать о врожденных проблемах в анатомическом строении. Тем не менее, когда заболевание возникает из-за злоупотребления алкоголем или наркотиков, профилактика является реальной возможностью. Хронический алкоголизм может привести к циррозу печени и портальной гипертензии. Наркомания может быть причиной гепатита В и С, в результате чего возникает цирроз.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание, которое можно контролировать. Оно требует, чтобы пациенты придерживались диетических ограничений и воздерживались от алкоголя и наркотиков. Выживаемость может быть достаточно высокой, пока хоть какой-то уровень функции печени поддерживается. Чем хуже функции, тем хуже прогноз.